Тромбоэмболическая легочная гипертензия

 Стратегия диагностики ХТЭЛГ предполагает проведение комплексного обследования с целью установления диагноза ЛГ и подтверждения клинической группы, а также оценки функционального и гемодинамического статуса пациентов для определения тактики лечения и, прежде всего, решения вопроса о потенциальной операбельности [1,3]. Этапы диагностического и дифференциально-диагностического процесса представлены на рисунке 2.
 Рисунок 2. Алгоритм диагностики хронической тромбоэмболической легочной гипертензии.
 ХТЭЛГ встречается практически во всех возрастных группа, чаще — у пациентов среднего и пожилого возраста [4,5].
 • У всех больных с ЛГ неясного генеза рекомендуется исключать тромбоэмболическую природу заболевания [4,5].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Сложности ранней диагностики связаны с отсутствием или малой выраженностью и неспецифичностью клинических проявлений на начальных стадиях ХТЭЛГ [2,3]. Четкие анамнестические указания в пользу перенесенной тромбоэмболии могут стать решающим фактором в принятии решения об оперативном лечении. ХТЭЛГ следует подозревать у каждого пациента с симптомами и признаками ЛГ при наличии факторов риска ТЭЛА или перенесенного острого эпизода [2].

2,1; Жалобы и анамнез.

 • Рекомендуется собирать полный медицинский и семейный анамнез у всех больных с подозрением на ХТЭЛГ [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки при физических нагрузках, слабости, повышенной утомляемости, болей в области сердца, головокружений и синкопальных состояний, кашля и кровохарканья.
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Одышка при физических нагрузках является наиболее частой жалобой пациентов в дебюте заболевания [1,3]. При ХТЭЛГможет отмечаться спектр таких клинических симптомов, как одышка, слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, головокружения и синкопальные состояния, кашель и кровохарканье. Они обусловлены, главным образом, двумя основными причинами — нарушенным транспортом кислорода и снижением сердечного выброса [1]. Считается, что отеки и кровохарканье чаще встречаются у пациентов с ХТЭЛГ, в то время как синкопе наиболее характерны для пациентов с идиопатической ЛГ. На позднем этапе течения заболевания наблюдаются признаки развернутой правожелудочковой сердечной недостаточности [20].
 • У всех больных с подозрением на ХТЭЛГ рекомендуется исключать симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Ортопноэ и пароксизмальное нарастание одышки в ночные часы указывает на повышение венозного давления и застойные явления в малом круге кровообращения вследствие поражения левых отделов сердца. Артралгии, кожные проявления, лихорадка и другие симптомы заболеваний соединительной ткани указывают на связь одышки с системными заболеваниями соединительной ткани. Храп и ночное апноэ, связь одышки с нарушениями дыхания во время сна требует проведения полисомнографического исследования.
 • У всех больных с подозрением на ХТЭЛГ рекомендуется исключать симптомы прогрессирования заболевания [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции ПЖ, нарастании степени трикуспидальной недостаточности [1,3,7]. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо далее количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы).
 • Рекомендуется исключать тромбоэмболический генез ЛГ при наличии предрасполагающих сопутствующих заболеваний и факторов риска [6,20].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Причиной ТЭЛА примерно в 90% случаев становится тромбоз вен нижних конечностей. О развитии ХТЭЛГ можно судить не ранее чем через 2—3 месяца после эпизода ТЭЛА [3]. Связано это с тем, что тромбоэмболы в течение нескольких недель подвергаются активному лизису, не оставляя в большинстве случаев после себя существенных изменений.
 • Рекомендуется исключать наличие клинической симптоматики у родственников больного, учитывая возможный наследственный аспект ХТЭЛГ [3,20].
 Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. У многих больных прослеживается семейный анамнез внезапной смерти, сердечно.

2,2; Физикальное обследование.

 • Рекомендуется провести наружный осмотр пациента, оценить рост и массу тела, уровень физического развития [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. При физикальном осмотре пациентов с ХТЭЛГ может выявляться акроцианоз. При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности отмечаются набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит [1,3]. Характерными аускультативными признаками ЛГ являются акцент II тона над легочной артерией, пансистолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грэхема Стилла.

2,3; Лабораторная диагностика.

 • Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ у всех больных ХТЭЛГ при первичной диагностике [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Общий анализ крови позволяет исключить анемию, тромбоцитопению. Воспалительные проявления.
 • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (креатинин, натрий, калий, аспартатаминотрансфераза (АСТ)/ аланинаминотрансфераза (АЛТ), билирубин, мочевая кислота)у всех больных ХТЭЛГ при первичной диагностике [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. На основании биохимического анализа крови возможно исключить патологию печени, почек, электролитные и метаболические нарушения.
 • Рекомендуется оценка коагулограммы, определение D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии у всех больных ХТЭЛГ при первичной диагностике [1-3,41].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. До настоящего времени не разработаны четкие рекомендации по исследованию системы гемостаза и фибринолиза у больных ХТЭЛГ [2,3]. Различные аномалии этой системы достаточно широко распространены в популяции, поэтому часто связать развитие заболевания с изменениями того или иного показателя затруднительно. Следует обращать внимание на отклонения от нормы нескольких показателей одновременно.
 • Рекомендуется оценка титра антител к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, β2-гликопротеин)после отмены антикоагулянтной терапии при подозрении на наличие ХТЭЛГ при первичной диагностике [1-3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Из всего спектра тромбофилических состояний особое внимание уделяется диагностике присутствия антифосфолипидных антител, повышенного содержания VIII фактора свертывания, патологические изменения фибриногена и плазминогена, гомоцистеина [21].
 • Рекомендуется генетическое исследование для исключения наследственной тромбофилии при подозрении на наличие ХТЭЛГ при первичной диагностике[1-3, 20].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Из генетических маркеров наибольшей значимостью обладаютмутации протромбина, фактора V , липопротеина (а).

2,4; Инструментальная диагностика.

 • Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) при поступлении у всех больных ХТЭЛГ [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. У больных ХТЭЛГ выявляются признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ, дилатации и гипертрофии правого предсердия ( p.
 • Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки при поступлении у всех больных с ХТЭЛГ [1].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют II дугу по левому контуру сердца в прямой проекции, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У больных ХТЭЛГ можно выявить признаки, указывающие на наличие тромбов в крупных ветвях легочной артерии (ЛА)- расширение ствола и главных ветвей ЛА, симптом деформации и укорочения корня. Специфическим признаком является обеднение легочного рисунка в зоне нарушенного кровоснабжения [20].
 • Рекомендуется проведение трансторакальной ЭхоКГ при поступлении у всех больных ХТЭЛГ [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. ЭхоКГ считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень ДЛА, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ [1,20]. Можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки сердца с шунтированием крови, приводящие к развитию ЛГ. У пациентов с ХТЭЛГ выявляется расширение полостей правого предсердия и ПЖ, гипертрофия передней стенки ПЖ, изменяется характер движения межжелудочковой перегородки. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки является признаком, характерным для поздних стадий заболевания [21].
 • Рекомендуется оценивать вероятность наличия ЛГ по данным трансторакальной ЭхоКГ у всех больных ХТЭЛГ на основании определения скорости трикуспидальной регургитации и наличия дополнительных факторов риска [3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. В таблице 3 представлены критерии вероятности ЛГ по данным ЭхоКГ в зависимости от скорости трикуспидальной регургитации и наличия дополнительных признаков ЛГ.
 Таблица 3. Вероятность легочной гипертензии на основании данных эхокардиографии.

Скорость трикуспидальной регургитации, м/ c ек Наличие дополнительных ЭхоКГ. Признаков Вероятность ЛГ по данным ЭхоКГ
2,8или не измеряется нет низкая
2,8 или не измеряется да средняя
2,9-3,4 нет средняя
2,9-3,4 да высокая
больше 3,4 не требуется высокая

 В таблице 4 суммированы дополнительные признаки ЛГ по данным ЭхоКГ.
 Таблица 4. Дополнительные эхокардиографические признаки легочной гипертензии.

А. Правый желудочек В. Легочная артерия С. Нижняя полая вена и правое предсердие
ПЖ/ЛЖ базальный диаметр больше 1,0 AT ВТПЖ 105 m/sили среднесистолический пик НПВ больше 2,1 см ( 50%) ( 20% на спокойном дыхании)
Парадоксальное движение МЖП; ИЭ ЛЖ больше 1,1 в систолу и/или диастолу) Скорость раннего пика диастолической регургитации больше 2,2 м/с площадь ПП в систолу больше 18 cм²
Диаметр ЛА больше 25 мм

 Примечание. Вероятность ЛГ при оценке различных камер и сосудов сердца (А/В/С). ИЭ – индекс эксцентричности; АТ ВТПЖ – систолическое время ускорения потока в выходном тракте правого желудочка.
 • При средней и высокой вероятности наличия ЛГ у больных с подозрением на ХТЭЛГ рекомендуется дообследование, включая катетеризацию правых отделов сердца, для подтверждения диагноза [3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 • Рекомендовано оценивать СДЛА методом допплер-ЭхоКГ у всех больных ХТЭЛГ на основании скорости трикуспидальной регургитации [1,20].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Допплерография позволяет измерить скорость кровотока в сердце, что в свою очередь дает возможность неинвазивно определить ДЛА. При отсутствии обструкции выносящего тракта ПЖ по степени трикуспидальной регургитации можно расчетным путем определить величину СДЛА с помощью модифицированного уравнения Бернулли. D Р= 4 V 2 , где D Р. Для подсчета СДЛА методом определения градиента давления через трикуспидальный клапан к градиенту должно быть добавлено давление в правом предсердии (ДПП) с учетом давления в нижней полой вене ( НПВ) и ее коллабирования на вдохе. Исследование НПВ из субкостального доступа позволяет косвенно оценить уровень систолического ДПП, то есть центрального венозного давления. При нормальном ДПП, равном обычно 5 мм , диаметр НПВ меньше 1,7 см, она спадается после глубокого вдоха более чем на 50%. При наличии правожелудочковой недостаточности, повышении конечно-диастолического давления в ПЖ и ДПП, наблюдается затруднение притока крови к сердцу. Коллабирование НПВ во время вдоха существенно уменьшается, что является показателем застоя крови в венах большого круга кровообращения и свидетельствует о повышении ДПП. Дилатация НПВ более 1,7см при нормальном респираторном коллапсе более 50% предполагает среднее увеличение ДПП (6-10 мм ). Если респираторный коллапс менее 50%, ДПП составляет от 10 до 15 мм Дилатация НПВ без коллапса на вдохе предполагает значительное увеличение ДПП более 15 мм Выявление трикуспидальной регургитации в сочетании с затруднениями в оценке сократимости ПЖ (при плохом УЗИ-окне) должно послужить поводом для более детального обследования пациента на предмет возможной ХТЭЛГ. Нередко при ХТЭЛГ трикуспидальная регургитация обусловлена органическими причинами вследствие задержки и лизиса тромбоэмболов в трикуспидальном аппарате.
 В период острой ТЭЛА можно заподозрить, что у больного ранее имелась ХТЭЛГ, если регистрируются значительно повышенные цифры СДЛА, обычно более 80 мм [2].
 • Рекомендуется проведение легочных функциональных тестов для выявления обструктивных или рестриктивных изменений с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Для больных ХТЭЛГ характерно уменьшение диффузионной способности легких в отношении монооксида углерода (40.
 • Рекомендуется проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких у всех больных с подозрением на наличие ХТЭЛГ [2,3,4].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Вентиляционно. 5). В диагностике хронической тромбоэмболии чувствительность вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких составляет 90-100%, специфичность- 94-100% [1,11,12]. Обнаруживаются дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах при отсутствии нарушений вентиляции.
 По сравнению с КТ применение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии сопряжено с меньшей лучевой нагрузкой, позволяет избегать возможных осложнений, связанных с внутривенным контрастированием и имеет очевидные потенциальные преимущества с точки зрения стоимости при меньшей вероятности случайных находок [9-11].
 • В случае невозможности проведения вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии рекомендуется сочетанное исследование перфузионной сцинтиграфии и КТ [20].
 Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Отсутствие изменений легочной ткани. Однако чувствительность КТ- ангиопульмонографии в отношении определения ХТЭЛГ значительно уступает вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии — 51% против 96% [12]. При КТ имеется вероятность установления ошибочного диагноза ХТЭЛГ при наличии проксимальных линейных тромбов вследствие ЛАГ или врожденных пороков сердца. Саркома ЛА может маскировать ХТЭЛГ.
 • Рекомендуется проведение КТ-ангиопульмонографии у всех больных с подозрением ХТЭЛГ [20].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. КТ. Проводится на спиральных компьютерных томографах в фазу прохождения контрастного вещества через легочное артериальное русло.
 Li>• Рекомендуется проводить КТ-ангиопульмонографию с использованием не менее чем 16 спирального томографа, с минимальным шагом (не >3 мм) и толщиной среза (не >1мм) [20].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Тщательное сканирование должно охватить оба легких полностью. Контрастное усиление правых отделов сердца и ЛА должно соответствовать или превышать степень контрастирования левых камер сердца и аорты. Современное программное обеспечение позволяет провести реконструкции изображений ЛА в любых плоскостях, построить проекции максимальной интенсивности и трехмерные изображения [12,14]. В большинстве случаев для уточнения характера поражения достаточно проанализировать поперечные срезы с использованием программы просмотра изображений, что позволяет определить наличие изменений не только в долевых и в сегментарных ветвях, но и в ряде субсегментарных артерий [15].
 Патологические изменения помимо наличия «старого» тромботического материала могут включать локальные утолщения стенки сосуда, сужения в устье сосудов и на их протяжении, окклюзии, внутрисосудистые структуры в виде мембран и перемычек. При выявлении изменений в нескольких ветвях легочных артерий, которые могут в значительной степени нарушать легочный кровоток, можно делать вывод о высокой вероятности тромбоэмболического характера ЛГ.
 Важно отметить, что разрешающая способность современных КТ-сканеров ограничена и не позволяет определять тонкие мембранные и тяжистые структуры в просвете ЛА, толщину стенки легочных артерий, оценивать состояние большинства субсегментарных артерий, особенно если размеры объекта не превышают 2-3 В ряде случаев развивается кальцификация «старого» тромботического материала, и КТ может оказать неоценимую помощь в определении локализации кальциноза. Кальциноз часто затрагивает все слои сосудистой стенки и может затруднить выполнение ТЭЭ. От кальцификации тромба следует отличать кальцификацию лимфатических узлов средостения и стенок бронхов.
 • Рекомендуется использование ЭКГ- синхронизации при проведении КТ- ангиопульмонографии для оценки размеров камер сердца [20].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 • Рекомендуется записывать данные КТ-ангиопульмонографии на электронный носитель или компакт-диск в виде файлов DICOM или их аналогов для возможности динамичного посрезового просмотра с использованием персонального компьютера[20].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Запись исследования на рентгеновскую листовую пленку существенно ограничивает возможности детального просмотра изображений [20].
 • Рекомендуется проведение КТ легких у всех больных с подозрением на ХТЭЛГ с целью дифференциальной диагностики [20].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. КТ играет важную роль в дифференциальной диагностике ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, позволяет диагностировать интерстициальные заболевания легких и эмфизему. Помимо состояния артериального русла, КТ может дать исчерпывающую информацию обо всех внутригрудных структурах, что важно для подтверждения диагноза и построения плана оперативного лечения [22]. Перед выполнением операции следует учитывать состояние легочной паренхимы, бронхиального дерева, легочных вен. Нередко у больных ХТЭЛГ отмечается умеренное увеличение внутрилегочных и средостенных лимфатических узлов.
 • Рекомендуется проведение артериальной фазы сканирования у всех больных старше 40 лет, особенно при наличии анамнестических данных в пользу артериальных тромбозов [20].
 Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. При сканировании в фазу заполнения системных артерий становится доступной оценка состояния коронарных артерий, аорты, коллатеральных бронхиальных ветвей. Выполнение КТ коронарных артерий может заменить инвазивную коронарографию в качестве скринингового исследования для исключения ишемической болезни сердца (ИБС).
 • Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) у больных ХТЭЛГ для оценки патологических и функциональных изменений сердца и легочных сосудов [39,40].
 Уровень убедительности рекомендаций II а (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Главным преимуществом метода является трехмерный способ получения изображений без артефактов от костей и легочных полей, высокое пространственное разрешение, а также отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови. К недостаткам метода относится его высокая стоимость, частое появление артефактов, недостаточное пространственное разрешение [1]. МРТ может быть применена для оценки функции ПЖ при противоречивых данных ЭхоКГ и недостаточной визуализации ПЖ. Метод МРТ является «золотым» стандартом в определении объемов полостей сердца, сократимости ПЖ и структуры миокарда. С помощью МРТ можно оценить и такой важный гемодинамический параметр у больных ХТЭЛГ, как сердечный выброс(СВ).
 • Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии с контрастированием у больных ХТЭЛГ для визуализации легочного русла и оценки перфузии легких[39,40].
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Для визуализации легочного русла используется внутривенное введение контрастного препарата на основе гадолиния с последующим сканированием в момент прохождения контрастного препарата через легочные артерии. Посредством особых последовательностей МРТ можно оценить перфузию легочной ткани и четко очертить зоны нарушенной перфузии [15]. МРТ имеет преимущество перед КТ вследствие возможности проведения сканирования в других плоскостях. Наиболее удобны для восприятия корональные срезы, охватывающие оба легких.
 • Рекомендуется проводить инвазивную диагностику- КПОС и ангиопульмонографию у больных ХТЭЛГ в условиях специализированного стационара, имеющего соответствующее оборудование и специалистов [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Инвазивная диагностика ХТЭЛГ должна проводиться в лаборатории рентгенэндоваскулярных методов диагностики и лечения. Специалист по рентгенэндоваскулярным вмешательствам должен обладать значительным опытом проведения этих диагностических процедур.
 • Проведение КПОС рекомендуется у больных ХТЭЛГ для подтверждения прекапиллярного характера ЛГ и определения тактики лечения [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Гемодинамическими критериями ХТЭЛГ, выявляемыми при КПОС, являются. ≥ 25 мм , ДЗЛА ≤ 15 мм , ЛСС больше 2 ЕД. Вуда (160 дин. Сек см- 5 ) при наличии множественных стенозирующих и/или окклюзирующих поражений ветвей легочной артерии различного калибра (основных, долевых, сегментарных и субсегментарных) вследствие организованных тромбов после эпизодов острой ТЭЛА [20].
 • При проведении КПОС рекомендуется использовать локтевой (кубитальный) доступ у больных ХТЭЛГ с использованием ультразвуковой допплерографии при подготовке к пункции вены [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций II а (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. При выборе доступа (подключичный, феморальный, югулярный) следует учитывать возможность развития геморрагических осложнений (гемоторакс, повреждение магистральных артерий, формирование ложной аневризмы и забрюшинной гематомы) на фоне терапии антикоагулянтами, которая является обязательной у больных с ХТЭЛГ. В этой связи наиболее безопасным является локтевой (кубитальный) доступ, единственным недостатком которого является необходимость использования ультразвуковой допплерографии при подготовке к пункции вены.
 • При проведении КПОС рекомендовано осуществлять тщательную калибровку датчика давления [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Перед калибровкой датчика давления (определение референтного “ноля”), камера давления должна быть расположена на уровне средней подмышечной линии, что соответствует уровню предсердия. Неправильная подготовка датчика может привести к ошибке измерения ДЛА.
 • При проведении КПОС у всех больных ХТЭЛГ рекомендовано измерять ДЗЛА [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Определение ДЗЛА необходимо для дальнейшего расчета ЛСС, необходимого для верификации прекапиллярной ЛГ. Для измерения ДЗЛА используется многофункциональный термодилюционный катетер Свана-Ганца с раздуваемым баллоном на конце. Рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе. Баллон позволяет катетеру “проплывать” с током крови в ЛА до состояния “заклинивания” в мелких ветвях сосудистого русла, после чего через дистальный порт катетера регистрируется посткапиллярное давление. Для того, чтобы свести вероятность погрешности в определении ДЗЛА к минимуму, рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе. При ХТЭЛГ давление заклинивания должно быть низким. Для этой категории больных не характерно ДЗЛА больше 15 мм Иногда возможно провести катетер дистальнее области стеноза и измерить градиент давления.
 • При невозможности измерении ДЗЛА у больных ХТЭЛГ рекомендовано выполнить зондирование левого желудочка с измерением конечно-диастолического давления [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. При тяжелой ХТЭЛГ возможны серьезные технические проблемы при измерении ДЗЛА по причине диффузного, в подавляющем большинстве двустороннего, тромботического поражения дистальных ветвей ЛА. Измерение ДЗЛА у пациентов с ХТЭЛГ бывает затруднено вследствие извитости и множественных окклюзий ЛА [3].
 • Во время КПОС рекомендуется оценивать СВ для определения величины ЛСС, которая является наиболее важным прогностическим фактором при выполнении операции легочной ТЭЭ [20].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Приоритетным методом измерения СВ является прямой метод по Фику, который предполагает использование в рентгеноперационной анализатора газов крови и метаболографа для оценки потребления кислорода. Измерение потребления кислорода в покое должно осуществляться на операционном столе с помощью калиброванного лицензированного аппарата.
 • Для измерения СВ у больных ХТЭЛГ рекомендуется использовать непрямой метод по Фику [20] ( приложение Г1 ).
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Менее точным, но допустимым для измерения СВ, является метод термодилюции.
 • Рекомендуется обязательное проведение селективной ангиопульмонографии во время инвазивного исследования у всех больных ХТЭЛГ[22].
 Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. При выборе скорости и объема вводимого контрастного вещества через инжектор следует ориентироваться на уровень СВ с целью минимизации использования контраста и достижения оптимального заполнения ЛА. Используют не менее двух проекций: прямую (передне-заднюю) и боковую. Для съемки в прямой проекции обязателен выбор режима дигитальной субтракции, что позволяет оценить наличие зон снижения периферической перфузии (субплевральной перфузии) в капиллярную фазу ангиопульмонографии. Вследствие того, что тень средостения частично закрывает задние отделы легких, прямую проекцию делают с небольшим латеральным отклонением – 15—30°. Для контрастирования требуется введение относительно больших объемов контрастного вещества, поэтому целесообразнее делать охват всей поверхности легких от верхушки до базальных отделов. Прямая проекция дает информацию, главным образом, о функционировании микроциркуляторного русла и верхнедолевых артерий, нижнедолевые ветви в этой проекции нередко накладываются друг на друга. Важную информацию о состоянии ЛА дает боковая проекция, где наложение ветвей значительно меньше, а легочная ткань развернута шире. Боковые проекции позволяют более подробно, посегментарно, оценить объем и тип поражения (проксимальный или дистальный), а также детально проанализировать характер поражения каждого сосуда (неровности контуров сосудистой стенки, наличие различных форм дефектов наполнения, стенозов, окклюзий и аневризматических расширений). При выполнении боковой проекции важно, чтобы контрастное вещество не попадало в контралатеральную ЛА. При анализе ангиограмм возможно не только определение стеноза по дефекту наполнения сосуда, но и по скорости распространения контраста до момента заполнения дистального и капиллярного русла.
 • Рекомендуется для улучшения качества изображений и минимизации объема введенного контраста использовать технику дигитальной субтракции [3].
 Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
 • При невозможности проведения инвазивной ангиопульмонографии у больных ХТЭЛГ не рекомендуется проведение только КПОС [20].
 Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С).
 • Рекомендуется проведение острой фармакологической пробы (ОФП) с введением селективных легочных дилататоров при ДЗЛА 15ммрт. [1].
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. После определения гемодинамических параметров при отсутствии противопоказаний (при ДЗЛА больше 18 мм ОФП противопоказаны из. В отличие от ряда форм ЛАГ эффективность антагонистов кальция в высоких дозах при ХТЭЛГ не доказана. Однако, выявление положительной ОФП свидетельствует о возможности воздействия на вазоспастический компонент в периоперационном периоде. Результат ОФП следует сопоставлять с объемом поражения легочного артериального русла и ЛСС. Положительный результат пробы при невысоком ЛСС указывает на более благоприятный прогноз операции ТЭЭ.
 • Рекомендуется проведение коронарной ангиографии у больных ХТЭЛГ при наличии факторов риска ИБС [1].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Доступом выбора для проведения коронарной ангиографии является радиальный (лучевой), поскольку он позволяет избежать временной отмены антикоагулянтной терапии и свести к минимуму риск развития периферических осложнений.

2,5; Оценка функционального статуса.

 Объективная оценка функциональной способности больных с ХТЭЛГ необходима для оценки тяжести заболевания и динамики клинического состояния на фоне проводимой терапии [1,3].
 • Рекомендуется оценивать функциональный класс (ФК) в соответствии с функциональной классификацией ВОЗ у всех больных ХТЭЛГ при поступлении и в динамике для оценки результатов лечения [1-3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Для характеристики тяжести ХТЭЛГ используется функциональная классификация (ВОЗ). 5).
 • Рекомендовано проведение теста 6-минутной ходьбы (Т6МХ) у всех больных ХТЭЛГ при поступлении, при выписке, в динамике для оценки результатов лечения [1,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А).
 Комментарии. Дистанция в Т6МХ обратно коррелирует с ФК (ВОЗ). Тест обычно дополняется оценкой одышки по Боргу. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10% во время Т6МХ указывает на повышенный риск летальности. Дистанция в Т6МХ является первичной конечной точкой в большинстве многоцентровых исследований у больных с ХТЭЛГ и ЛАГ [21,26].
 Таблица 5. Функциональная классификация.

Функциональный класс Характеристика
Класс I отсутствует ограничение физической активности.Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс II некоторое снижение физической активности.Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс III выраженное ограничение физической активности.Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс IV неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов.Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке

2,6; Дополнительные методы обследования.

 При планировании дополнительных методов обследования у пациентов с ХТЭЛГ следует учитывать, что поиск скрытых источников тромбоэмболии часто затруднен и не приводит к желаемому результату, требует значительных затрат.
 • Рекомендуется проведение дуплексного сканирования вен нижних конечностейу больных ХТЭЛГ при наличии соответствующей клиники и/или повышении уровня D-димера [3,20].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 • Рекомендуется проведение дуплексного сканирования вен брахиоцефальной системы в случаях перенесенных катетеризаций центральных вену больных ХТЭЛГ при повышении уровня D-димера [20].
 Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).
 • Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости для исключения объемных образований у больных ХТЭЛГ [20].
 Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С).

2,7; Дифференциальная диагностика.

 • Рекомендуется осуществлять дифференциальную диагностику ХТЭЛГ и отличать от других заболеваний, сопровождающихся присутствием тромботических, фиброзных и иных изменений в легочных артериях [2,3].
 Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).
 Комментарии. Прежде всего необходимо провести дифференциальный диагноз ХТЭЛГ и всех микроваскулярных форм ЛГ (табл. 6). Значительные трудности, при этом, представляют больные с возможным вторичным тромбообразованием как осложнением высокой ЛГ. Отсутствие указаний на перенесенную ТЭЛА, несоответствие изменений крупных легочных сосудов величине ЛСС, диффузное снижение перфузии легочной ткани по периферии обоих легких, могут свидетельствовать в пользу тромбозов in situВеличина ЛСС больше 1200 дин/см/с -5 соответствует тяжелым формам поражения легочных артерий со стенозированием или окклюзиями более 80% легочного сосудистого русла [16,21].
 Таблица 6. Дифференциальная диагностика хронической тромбоэмболической легочной гипертензии в зависимости от локализации поражений легочных артерий.

1.Прекапиллярная ЛГ 2.Поражение легочных капилляров 3.Посткапиллярная ЛГ
• острая ТЭЛА • ЛАГ • тромбоз insitu • медиастинальный фиброз • васкулиты • саркоидоз • ангиосаркома • нетромботические эмболии (опухоли, паразиты, гистоплазмоз, инородные тела (тальк) • болезнь Ослера-Рандю • атрезия легочных сосудов • синдром Суайра-Джеймса • болезнь Реклингхаузена • гемоглобинопатии легочный капиллярный гемангиоматоз • легочная вено-окклюзионная болезнь • медиастинальный фиброз • шистосомоз

 Признаком поражения микрососудистого русла является отсутствие перфузии в кортикальных слоях легких [11].
 При васкулите в период обострения наблюдаются признаки воспаления и утолщения стенки сосуда, а в отсроченную фазу – деформации с формированием стенозов и тромбозов [20]. Подтверждением воспалительного генеза заболевания могут служить изменения сосудов большого круга кровообращения, сходные с изменениями при синдроме Такаясу. Схожую с ХТЭЛГ ангиографическую картину имеет ангиосаркома легочной артерии. Опухоль растет по интиме ЛА и имеет неровную поверхность, что делает ее очень похожей на крупный пристеночный тромб. Характерным отличием опухоли от тромба является преимущественно центральное расположение в просвете сосуда. Поражение легочного клапана и ствола легочной артерии типично для ангиосаркомы и редко наблюдается при ХТЭЛГ. Со временем опухоль может прорастать в дистальные ветви ЛА. Во многих случаях возможно удаление опухоли оперативным путем с последующими курсами химиотерапии, однако риск рецидива опухоли крайне высок.
 Экстравазальная компрессия легочных сосудов редко приводит к развитию ЛГ и обычно вызвана онкологическими заболеваниями. Среди незлокачественных заболеваний, вызывающих ЛГ и требующих оперативного лечения , следует отметить фиброзирующий медиастинит.

Source: kiberis.ru

Добавить комментарий